Аномалия развития позвоночного столба

Введение

Врожденные пороки развития позвоночного столба в структуре всех аномалий развития в Российской Федерации составляют от 2 до 11%. Несмотря на небольшой процент, эти пороки часто, в связи с развитием сколиотических и кифотических деформаций, вызывают инвалидизацию и нарушения качества жизни детей в отдаленном периоде. Поэтому изучение аномалий развития позвоночного столба очень важно для прогнозирования и ранней диагностики заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Этим и подтверждается актуальность выбранной темы.

Предметом исследования является аномалия развития позвоночного столба, а объектом – позвоночный столб.

Целью исследования является изучить особенности аномалии развития позвоночного столба, это достигается путем решения следующих задач:

• изучить классификацию аномалий позвоночного столба;
• изучить диагностику аномалий позвоночного столба;
• проанализировать лечение аномалий развития позвоночника.

В рамках работы над исследованием использованы данные о предмете исследования, взятые из научных статей и материалов авторитетных средств массовой информации.

Методологическую основу исследования составила совокупность социологического, статистического, юридического и сравнительного методов. Кроме того, авторами использованы такие общенаучные методы, как анализ, синтез, индукция и моделирование

Классификация аномалий позвоночного столба

Существует несколько классификаций аномалий позвоночного столба. В.А. Дьяченко (1949) предлагал разделять аномалии на группы онтогенетического и филогенетического значения. О.В. Калмин и О.А. Калмина (2000) разделяют аномалии развития позвоночного столба на аномалии развития тел позвонков, аномалии развития задних отделов позвонков, аномалии переходных отделов позвоночника и аномалии позвоночного столба в целом. Согласно классификации Э.В. Ульриха (1995) выделяют три вида аномалий: нейтральные, сколиозогенные и кифозогенные [5, c.15].

Нейтральные аномалии развития чаще всего являются доброкачественными, не вызывая деформации и оставаясь незаметными в течение всей жизни. Они выявляются чаще все случайно при диагностике 41 других патологий или в старческом возрасте при дегенеративных и возрастных изменениях позвоночного столба [1, c.39].

Сколиозогенные пороки развития характеризуются образованием деформации во фронтальной плоскости. Кифозогенные пороки приводят к деформациям в сагитальной плоскости. Эти виды пороков требуют незамедлительного лечения.

К нейтральным аномалиям развития относятся нарушения формирования позвонков:

• аплазия полудуги или аплазия дуги позвонка;
• платиспондилия - гипоплазия тела и дуги позвонка;
• симметричные нарушения слияния тел позвонков - отсутствие слияния тела позвонков, отсутствие слияния тела и дуги позвонка, отсутствие слияния дуги позвонка;
• нарушение сегментации позвонков: блокирование смежных позвонков по всему периметру или поперечнику; альтернирующие варианты блокирования; симметричное блокирование ребер (рис.1-3).

К сколиозогенным порокам развития относят нарушения формирования позвонков – это:

• аплазия половины тела и дуги позвонка, гипоплазия тела и дуги позвонка;
• нарушения слияния позвонков - отсутствие слияние ассиметрично развитых половин тел;
• отсутствие слияния ассиметрично развитых половин тела и дуги;
• блокирование смежных позвонков - боковое блокирование тел и дуг;
• блокирование поперечных отростков;
• одностороннее блокирование ребер;
• блокирование через сегмент – боковое блокирование тел и дуг, блокирование поперечных отростков и одностороннее блокирование ребер (рис. 1-3).

Кифозогенные пороки развития с нарушение формирования позвонков – это аплазия тела, аплазия тела и полудуги, аплазия вентрального ядра, аплазия вентрального и дорсального ядер тела, задний клиновидный позвонок (гипоплазия тела), аплазия половины тела и дуги с отсутствием вентрального ядра, аплазия (гипоплазия) половины тела; отсутствие слияния задних полупозвонков:

• при симметрично развитым дорсальном ядре тела, при асимметрично развитым дорсальном ядре тела;
• при отсутствие слияния заднего клиновидного позвонка;
• блокирование передних отделов тел позвонков через сегмент;
• блокирование передних отделов смежных позвонков.

Рис. 1. Варианты нарушения формирования позвонков

1 – аплазия полудуги, 2 – аплазия дуги позвонка, 3 – пластиспондилия, 4 – аплазия половины тела и дуги позвонка, 5 – гипоплазия тела и дуги позвонка, 6 – аплазия тела позвонка, 7 – аплазия тела и полудуги, 8 – аплазия вентрального ядра.

Рис. 2. Варианты нарушения слияния позвонков. Варианты нарушения сегментации позвонков и ребер (Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, 2006)

1 – отсутствие слияния тела позвонков, 2 – отсутствие слияния тела и дуги позвонка, 3 – отсутствие слияния дуги позвонка, 4 – отсутствие слияние ассиметрично развитых половин тела, 5 – отсутствие слияния ассиметрично развитых половин тела и дуги, 6 – отсутствие слияния задних полупозвонков при симметрично развитым дорсальном ядре тела, 7 – отсутствие слияния задних полупозвонков при асимметрично развитым дорсальном ядре тела, 8 – отсутствие слияния задних полупозвонков при 44 отсутствие слияния заднего клиновидного позвонка, 9 – аплазия вентрального и дорсального ядер тела 10 – задний клиновидный позвонок (гипоплазия тела), 11 – аплазия половины тела и дуги с отсутствием вентрального ядра, 12 – аплазия (гипоплазия) половины тела.

Рис. 3. Варианты нарушения сегментации позвонков и ребер

1 – блокирование смежных позвонков по всему периметру или поперечнику, 2 – альтернирующие варианты блокирования, 3 – симметричное блокирование ребер, 4 – боковое блокирование тел и дуг, 5 – блокирование поперечных отростков, 6 – одностороннее блокирование ребер, 7 – блокирование через сегмент: боковое блокирование тел и дуг, 8 – блокирование через сегмент поперечных отростков, 9 – блокирование 45 через сегмент ребер с одной стороны, 10 – блокирование передних отделов смежных позвонков, 11 – блокирование передних отделов тел позвонков через сегмент.

Данная классификация не описывает пороки развития, вызывающие атлантоаксиальную нестабильность, которая может вызвать внезапную смерть при ущемлении продолговатого мозга. К таким аномалиям относятся ассимиляция атланта, слабость поперечной связки атланта, аномалии Киммерле, агенезия и гипоплазия зуба осевого позвонка. Поэтому в диагностике аномалий развития позвоночного столба следует использовать комплексный подход.

Диагностика

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.

Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр [2, c.66].

КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).

МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления [6, c.99].

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.

Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках - применение корсетов.

Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.

Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства - ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Заключение

Врожденные пороки развития позвоночного столба являются важной проблемой современной медицины, что обусловлено высоким риском инвалидизации и нарушения качества жизни пациентов. Зачастую пороки развития позвоночного столба диагностируются слишком поздно. Многие из них не визуализируются при рутинном осмотре и не имеют выраженной клинической симптоматики до появления деформаций. Последние в свою очередь быстро прогрессируют во время бурного роста детей и становления функции прямохождения, которая увеличивает осевую нагрузку на позвоночный столб, и приводят к сильнейшим сколиотическим и кифотическим деформациям III-IV степени. Поэтому ранняя их диагностика и лечение является важной задачей современной медицины.

Изучение аномалий развития позвоночного столба имеет важное значение для диагностики, лечения и прогнозирования вариантов клинического течения. Одни из пороков не приводят к деформациям и требуют только наблюдения, другие - требуют незамедлительного лечения, чтобы избежать прогрессирования заболевания, сохранения опорной функции позвоночного столба, коррекции косметических дефектов. Немало важно знать, пороки развития позвоночного столба могут встречаться комплексно с пороками развития других органов и систем и в составе различных синдромов Клиппеля-Фейля, Нунана, Кабуки, Дауна.

Аномалии развития позвоночного столба могут рассматриваться как предпосылки патологии опорно-двигательного аппарата.

Список использованных источников

1. Губарь, Л. С. Аномалии развития позвоночного столба как предпосылки патологии опорно-двигательного аппарата// В сборнике: АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ МОРФОЛОГИИ. материалы XVII научной региональной конференции студентов, молодых ученых и специалистов, посвященной 90-летию ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Ростовский государственный медицинский университет; Донской государственный технический университет. Ростов-на-Дону, 2020. С. 39-47.
2. Залетина А.В. Распространенность врожденных пороков развития позвоночника у детей в регионах российской федерации / А.В. Залетина, 46 С.В. Виссарионов, А.Г. Баиндурашвили [и др.] // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2018. – № 4. – С. 63-66.
3. Каплунова О.А. Сочетанные аномалии осевого скелета / Е.В. Чаплыгина, О.П. Суханова, Н.А. Фомина-Чертоусова, И.М. Блинов, Б.М. Калашаов // Медицинский вестник Юга России. – 2019. – Т.10. – № 2. – С. 59-65.
4. Мазуренко А.Н. Врожденные деформации позвоночника: хирургическое лечение на современном этапе / А.Н. Мазуренко, К.А. Криворот, Р.Р. Айзатулин [и др.] // Хирургия. Восточная Европа. – 2018. – Т.7. – № 4. – С. 442-450.
5. Снетков А.А. Врожденные деформации позвоночника. Клиника, диагностика, лечение: Автореферат дис. канд. мед. наук. – М., 2016. –18 с.
6. Чаплыгина Е.В. Позвоночный столб, его развитие и аномалии развития / Е.В. Чаплыгина, О.А. Каплунова, В.И. Домбровский. – Ростов-н/Д: Изд-во РостГМУ, 2014. – 156 с.
7. Чаплыгина Е.В. Морфофункциональная характеристика аномалии Киммерле / Е.В. Чаплыгина, О.А. Каплунова, В.И. Домбровский, О.П. Суханова, И.М. Блинов, А.Ю. Фишман, С.С. Муканян // Морфология. – 2015. – Т. 147. – № 3. – С. 27-31.
8. Ульрих Э.В. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках / Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин. – СПб.: Изд-во ЭЛБИ-СПб, 2006.
9. Pahys J. M., What's New in Congenital Scoliosis? / J.M. Pahys, J.T. Guille // J. Pediatr Orthop. – 2018. – Vol. 38. – Issu 3. – P. 172-179.